Chirurgische Behandlung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Im Laufe der letzten Jahre ist es durch verbesserte und schonender durchgeführte Narkosetechniken möglich geworden, bereits wenige Monate nach der Geburt Operationen ohne grösseres Risiko für die Kinder durchzuführen.

Auch haben sich die Operationstechniken sehr stark verfeinert, so dass ästhetisch immer bessere Ergebnisse erzielt werden. Der Verschluss der Lippe ist bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten die erste Operation. Liegt eine isolierte Lippenspalte vor, ist auch meist nur diese eine Operation erforderlich.

Verschluss der Lippe

In der Regel wird das endgültige Ergebnis der Operation bereits bei diesem ersten Eingriff erreicht. Selten sind später nur kleine Korrekturoperationen erforderlich (z.B. vor der Einschulung). Es hat sich am USZ, wie in vielen anderen Behandlungszentren auf der Welt, bewährt, den Verschluss der Lippe im Alter von vier bis sechs Monaten vorzunehmen. Zu diesem Zeitpunkt wiegt das Kind durchschnittlich sechs Kilogramm oder mehr, ein Gewicht, das die Narkoseärzte und Narkoseärztinnen als sicher ausreichend für den mehrstündigen Eingriff ansehen. Bei Bestehen begleitender Erkrankungen, wie z.B. Herzfehler, Stoffwechselstörungen, Lungenerkrankungen oder Ähnlichem, richtet sich der Zeitpunkt der Operation nach dem allgemeinen Gesundheitszustand.

Bei dem Lippenverschluss werden die beiden spaltseitigen Anteile der Lippe vereinigt und ein sogenannter Mundvorhof (das ist der Abschnitt zwischen Zahnbogen und Lippeninnenseite) gebildet. Dabei kommt es vor allem auf die exakte Vereinigung der einzelnen drei Schichten an, d.h. der Schleimhaut an der Innenseite der Lippe, der Ringmuskulatur des Mundes, die Wiederherstellung der Mundbeweglichkeit und der äusseren Haut. Bei Lippenspalten muss in der Regel auch der Naseneingang geformt und ein Nasenboden gebildet werden. Bei uns am USZ führen wir dies gleich mit dem Lippenspaltverschluss durch. Hierbei wird der zur Seite abgewichene Nasenflügel in die richtige Position zur Mitte gebracht. Mit Nähten wird dann die Form der Nase auf der Spaltseite der gesunden Seite angepasst.

Werden von Ihnen, Ihrem Kinderarzt oder Ihrer Kinderärztin, dem HNO-Arzt oder der HNO-Ärztin oder in unserer Sprechstunde vor der Operation Hörschwierigkeiten bemerkt und wurde ein sogenanntes Paukenröhrchen zur Drainage eines Mittelohrergusses vorgeschlagen, kann dies ebenfalls in der ersten Operation erfolgen. Dadurch wird dem Kind eine weitere Narkose erspart. Dies soll Ihnen zeigen, wie wichtig die Untersuchung auch der Ohren noch vor dem Verschluss der Lippe ist. Im Bereich der Schleimhaut wird Nahtmaterial verwendet, das nicht wieder entfernt werden muss. Die Hautfäden lösen sich nicht auf und werden je nach Heilungsverlauf nach circa fünf Tagen gezogen. Es ist wichtig für Sie zu wissen, dass die kleine Narbe im Bereich der Oberlippe erst nach sechs bis zwölf Monaten ihr endgültiges Aussehen hat und bis dahin blasser wird und sich glättet.

Verschluss des harten und weichen Gaumens

Bei der Wahl des Zeitpunktes für den Verschluss des harten und weichen Gaumens gilt es zwei Punkte zu beachten. Einerseits sollte der Gaumen so früh wie möglich verschlossen werden, um eine möglichst ungehinderte Sprachentwicklung zu ermöglichen, andererseits wird durch eine Narbe am Gaumen eventuell das Wachstum des Oberkiefers gestört. Dies ist der Grund dafür, dass der Gaumen nicht schon zusammen mit der Lippe verschlossen wird, sondern erst im Alter von elf bis dreizehn Monaten, also zum Zeitpunkt, wenn Ihr Kind die ersten Laute bildet.

Beim Gaumenverschluss kommt es ebenfalls auf eine exakte Vereinigung der einzelnen Schichten an, damit die vielschichtigen Funktionen des Gaumens wiederhergestellt werden können. Diese Vereinigung hat das Abdichten des Nasenraumes beim Schlucken und Sprechen, und das verbesserte Belüften des Mittelohres durch Zug an der Ohrtrompete zum Ziel. Zunächst wird die Schleimhaut auf der Nasen- und Mundseite vom knöchernen Gaumen gelöst. Dann erfolgt der Verschluss der Nasenschleimhaut, so dass Mund- und Nasenraum endgültig voneinander getrennt sind. Der knöcherne Anteil des harten Gaumens muss verschlossen werden. Hier bildet sich straffes Bindegewebe, das einen sicheren Abschluss gewährleistet. Nach Vereinigung der Muskulatur des weichen Gaumens wird abschliessend die Schleimhaut auf der Mundhöhlenseite vernäht. In der Regel werden hierbei ausschliesslich selbstauflösende Fäden verwendet. Es ist selbstverständlich, dass wir beim Gaumenspaltverschluss ausser dem Nahtmaterial kein körperfremdes Material verwenden, sondern das gesamte Gewebe vorsichtig aus der Umgebung verlagern. Lediglich in einigen Fällen wird zum Schutz des Operationsgebietes und zur Vermeidung von Schmerzen ein Schutzgitter aus Kunststoff eingesetzt, welches am Tag des Austritts wieder entfernt wird. Für diese Massnahme ist keine Narkose notwendig. Ihr Kind erhält lediglich ein leichtes Beruhigungsmittel, damit es sich nicht fürchtet.

Bei jedem Menschen besteht ein wichtiger Zusammenhang zwischen der Gaumenmuskulatur und dem Hörvermögen. Über die sogenannte Mittelohrtrompete, ein dünner Gang, besteht eine Verbindung zwischen Mittelohr und Rachen, die für die Mittelohrbelüftung wichtig ist. An der Öffnung zum Rachen setzt ein Teil der Gaumenmuskulatur an und öffnet diesen Gang bei jedem Schlucken. Liegt eine Gaumenspalte vor, wird kein regelhafter Zug ausgeübt und die Belüftung ist beeinträchtigt. Folge davon können Mittelohrergüsse und Mittelohrentzündungen mit späterer Schwerhörigkeit sein. Um dies zu vermeiden, gehören auch ein ORL-Arzt mit spezieller Weiterbildung in Phoniatrie und Pädaudiologie (= die Lehre von den Stimm- und Sprachkrankheiten sowie dem kindlichen Hörvermögen) und speziell geschulte Logopäden und Logopädinnen, die während der Sprechstunde anwesend sind, unserem Zentrum an.

Gleichzeitig mit der ersten Operation findet in jedem Fall eine Trommelfellinspektion und bei Bedarf eine Trommelfellpunktion statt. Dieses ist nichts anderes als das Anlegen einer kleinen Öffnung im Trommelfell, in die ein Paukenröhrchen eingelegt wird, um Flüssigkeit hinter dem Trommelfell abzulassen und das Mittelohr nach aussen zu belüften. Etwa nach dem dritten Lebensjahr kann bei Bedarf eine Sprechtherapie begonnen werden. Dabei wird das Gehör geschult und die Muskulatur im Bereich des Gaumensegels, des Rachens und der Zunge aktiviert (myofunktionelle Therapie).

Kieferspaltverschluss

Die Knochenlücke im Bereich des Zahnbogens, also die Kieferspalte, wird zu einem späteren Zeitpunkt verschlossen. Wir empfehlen den Kieferspaltverschluss kurz vor Durchbruch des bleibenden Eckzahnes (neuntes bis dreizehntes Lebensjahr), der dann in diese Lücke bewegt werden kann und ein festes knöchernes Lager vorfindet. Dazu werden kleine Knochenstückchen aus dem Beckenkamm verpflanzt. Dank moderner Operationsverfahren ist hierfür nur noch ein kleiner circa zwei Zentimeter grosser Schnitt über dem seitlichen Beckenkamm erforderlich, der die Knochenentnahme mit einer kleinen Stanze erlaubt. Die genaue Festlegung des Operationszeitpunktes für die Kieferspaltosteoplastik erfolgt in der Sprechstunde gemeinsam mit der Abteilung für Kieferorthopädie. Diese gemeinsame Absprache ist insbesondere wichtig, um auch die Entfernung eventuell überzähliger oder versprengter Zähne festzulegen. Bei schwierigen Entscheidungen können wir durch den Einsatz modernster dreidimensionaler Untersuchungsverfahren den optimalen Zeitpunkt der Operation genau bestimmen.

Korrekturoperationen

Mit ungefähr sechs Jahren, das heisst kurz vor der Einschulung, sind die meisten Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten nahezu vollständig rehabilitiert und es liegt ein weitgehend unauffälliges Äusseres vor – Hören und Sprechen sind so wie bei Gleichaltrigen. Bei wenigen Kindern ist in seltenen Fällen trotz exakter Wiederherstellung des Muskelringes im Gaumenbereich und trotz Sprechtherapie das Sprechen etwas verändert. Liegt ein sogenanntes offenes Näseln (Rhinophonia aperta) vor, kann dies Folge einer mangelnden Abschlussfunktion eines zu kurzen Gaumens gegen den Rachen sein. In diesen Fällen empfiehlt sich eine sprachverbessernde Operation (Velopharyngoplastik). Hierbei wird der Gaumen durch eine spezielle Technik verlängert und mit einem Schleimhautmuskelläppchen an die Rachenhinterwand verlagert. Die Atemfunktion wird dadurch in der Regel nicht beeinträchtigt. Gegebenenfalls können in seltenen Fällen bei sehr breiten Spalten oder bei individueller Veranlagung zur Narbenbildung etwas deutlichere Narben in der Oberlippe vorliegen. Hier können durch kleine Narbenkorrekturen ebenfalls vor der Einschulung günstigere Ergebnisse erzielt werden. Ebenso kann eine etwaige Lücke im Oberlippenrot (sog. Pfeifloch) durch eine Austauschplastik einfach korrigiert werden. Eine Verlängerung des Nasenstegs ist meist nur bei ausgeprägten doppelseitigen Spalten erforderlich. Bei einem zu kurzen Nasensteg kann unter Einbeziehung vorhandener Narben an der Oberlippe Gewebe aus der Oberlippe genutzt werden, um den Nasensteg zu verlängern und die Nasenflügel aufzurichten.

Verantwortlicher Kaderarzt

Harald Essig, Prof. Dr. med. Dr. med. dent.

Klinikdirektor a.i., Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Leitender Arzt, Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie

Tel. +41 44 255 50 31

Für Patientinnen und Patienten

Sie können sich entweder selbst anmelden oder von Ihrer Hausärztin, Ihrem Hausarzt, Ihrer Zahnärztin, Ihrem Zahnarzt oder von einer anderen ärztlichen Kollegin, einem anderen ärztlichen Kollegen zuweisen lassen.

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Für Zuweisende

Universitätsspital Zürich
Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
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